Het Griekse woord myositis betekent spierontsteking.
Kaakmyositis is dan ook kaakspierontsteking. Hoewel de kaakspieren van honden
betrokken kunnen zijn bij algemene spierziekten, al dan niet ten gevolge van een
primaire zenuwaandoening, is kaakmyositis een regelmatig terugkerende
ontstekingsziekte, die voornamelijk de kaakspieren aantast. Kaakspieren worden
ook wel kauwspieren genoemd, daar deze spieren bij het kauwen intensief gebruikt
worden. De Engelse benaming voor kaakmyositis is masticatory
myositis.
Kaakmyositis wordt ook wel myositis eosinophilica of
eosinofiele myositis
genoemd vanwege het vaak aantreffen van grote aantallen eosinofielen in de
kaakspierweefsels en het bloed van de honden met deze ziekte. Het blijkt een
auto-immuunziekte te zijn die in twee vormen voorkomt.
Gewoonlijk treedt de eerste acute aanval bij de
grotere hondenrassen in het eerste levensjaar op. De Kauwspieren zijn pijnlijk
gezwollen en de bek wordt gedeeltelijk open gehouden, hoewel het onmogelijk is
de bek actief of passief (onder narcose) wijd te openen. De hond is lusteloos en
wil niet eten. Het betasten van de betreffende spieren is zeer pijnlijk. Ook de
lymfeklieren van de kop zijn gezwollen. De acute aanval kan enkele weken duren
en kan telkens na een periode van enkele weken tot een half jaar opnieuw
optreden.
De acute vorm kan overgaan in de chronische vorm,
hoewel de chronische vorm kan optreden zonder voorafgaande acute vorm. De
chronische vorm kan bij vele hondenrassen en op verschillende leeftijden
optreden. Deze toestand, die gewoonlijk niet pijnlijk is, kenmerkt zich door
atrofie (verschrompelen) van de betrokken spieren en bindweefseltoename,
waardoor veel spierweefsel verloren gaat. De hond kan de bek steeds minder ver
openen, wat tijdens het geeuwen is te constateren, en krijgt een ingevallen kop,
die op die van een vos lijkt.
In een later stadium kan de ziekte zich ook over andere spiergroepen uitbreiden.
Bij atrofie van de slokdarm- en maagspieren treden onder andere
afsluitingsklachten en gastritis (ontsteking van de maagwand) op. In dit stadium
heeft de hond veel last van slikmoeilijkheden en braken, waardoor de
voedselopname een groot probleem wordt.
Kaakmyositis heeft betrekking op de volgende
kaakspieren aan weerszijden van de kop:
de kauwspier (musculus
masseter). Deze loopt van de
jukboog recht naar beneden, waar hij aan de onderkaak vast zit;
de hapspier (musculus
temporalis), die boven de
jukboog ligt en van het achterhoofdsbeen naar het voorste uitsteeksel van de
onderkaak loopt en
de vleugelspier (musculus
pterygoïdeüs), die
van de schedelbasis naar de kaakhoek loopt.
De tweebuikige spier (musculus
digastricus) wordt niet
tot de kaakspieren gerekend, maar speelt wel een rol bij de kauwbewegingen. Deze
spier loopt in de mondbodem, behoort tot de mondbodemspieren en trekt het
tongbeen omhoog en de onderkaak omlaag.
Al deze spieren zijn dwarsgestreept.
Dwarsgestreepte spieren
Deze worden zo genoemd, omdat ze, wanneer ze in de
lengte worden doorgesneden, onder een microscoop een dwarse streping loodrecht
op de lengterichting vertonen. Dwarsgestreepte spieren zijn aan het skelet
vastgehecht en dienen in het algemeen voor de lichaamsbewegingen, zowel de
voortbeweging als ook de beweging van verschillende lichaamsdelen ten opzichte
van elkaar. Dwarsgestreepte spieren bestaan uit spiervezels met de celkernen aan
de buitenkant. Het zijn willekeurige spieren (werken onder de wil van de hond),
moeten zeer snel kunnen werken en zijn krachtig, maar snel vermoeid. Ze werken
niet continu.
De hartspier is enigszins anders gebouwd, maar wordt ook tot de dwarsgestreepte
spieren gerekend.
Gladde spieren
De gladde spieren vertonen onder een microscoop deze
dwarsstreping niet. Ze komen voor in de darmwanden, de bloedvaten en de
urinewegen en zorgen dus voor de voortstuwing van voedsel, bloed en urine. Ze
bestaan uit spiercellen. Gladde spieren zijn onwillekeurige spieren (werken
buiten de wil om), werken continu, zijn minder krachtig, maar niet snel
vermoeid.
De bouw van dwarsgestreepte spieren
Elk spiervezeltje bestaat uit veel cellen en is
omgeven door bindweefsel, waarin ook bloedvaten en zenuwen liggen. De bloedvaten
voorzien de spiervezels van voedsel en zuurstof en voeren de afvalstoffen af. De
zenuwen zorgen voor de nodige prikkels om in actie te komen. Een aantal
spiervezels tezamen vormen een spierbundeltje, dat door bindweefsel wordt
omgeven. Meerdere spierbundeltjes vormen een spierbundel met een bindweefsel
schede. De spierbundels vormen samen de spier, die ook weer door een
bindweefselschede is omgeven. Het dikste gedeelte van een spier noemt men de
spierbuik. De uiteinden gaan over in dunnere pezen, die door vergroeiing met het
beenvlies van de verschillende beenderen een stevige aanhechting vormen.
Met behulp van een elektronenmicroscoop, die een vele malen grotere vergroting
mogelijk maakt dan een gewone microscoop, heeft men meer inzicht kunnen krijgen
in de fijnere bouw van de spiervezels en in de betekenis van de lichte en
donkere banden. In de spiervezels komen twee soorten draden voor die in de
lengterichting in de spiervezels liggen. In de donkere delen zijn die draden dik
en bestaan ze uit zeer grote moleculen van het eiwit myosine. In de lichte delen
zijn de draden dun en zijn ze opgebouwd uit de kleinere moleculen van het eiwit
actine. Die draden lopen niet door over de hele lengte van de spiervezel. De
dunne actinedraden zijn in de lichte delen verbonden met een Z-membraan dat
dwars op de lengterichting staat. Vanaf het Z-membraan lopen de actinedraden tot
tussen de dikke myosinedraden. De myosinedraden liggen tussen twee Z-membranen
in. De dwarsstreping ontstaat doordat de dikke en dunne draden niet gelijkmatig
over de hele lengte van de spiervezel verdeeld zijn.
Wanneer een spier zich onder invloed van een zenuwprikkel samentrekt, spelen er
zich een aantal chemische processen af, waardoor de aantrekkingskracht tussen de
actine- en de myosinedraden toeneemt. Hierdoor schuiven de actinedraden tussen
de myosinedraden in, tot de uiteinden elkaar van twee kanten af bijna raken.
Door het inschuiven van de actinedraden worden de Z-membranen naar elkaar toe
getrokken, waardoor de spiervezel korter wordt. Bij het verkorten van de
spiervezels worden de actine- en myosinedraden zelf niet korter, maar schuiven
ze dus alleen maar tussen elkaar. Bij het samentrekken van de spiervezel
verdwijnt de dwarsstreping.
Verschillen tussen kaak- en ledemaatspieren
Door gebruik te maken van een kleuringmethode kan men
aantonen dat de weefselstructuur van kaakspieren verschilt van die van
ledemaatspieren. Ledemaatspieren van honden bevatten zowel langzaam
samentrekkende vezels (type 1) als snel samentrekkende vezels (type 2).
Kaakspieren zijn overheersend samengesteld uit vezels die worden aangeduid als
type 2M. De type 1 vezels van kaakspieren verschillen van die van
ledemaatspieren, hoewel ze slechts 10 tot 20 % van het vezelaantal vormen.
Met behulp van een elektrisch veld kan men aantonen dat de eiwitstructuur van
kaakspieren verschilt van die van ledemaatspieren. Verder zijn kaakspieren
voorzien van een craniale (schedel) zenuw, terwijl ledemaatspieren voorzien zijn
van spinale (wervelkolom) zenuwen. Met deze gegeven verschillen schijnt het
aannemelijk, dat afweerreacties selectief tegen unieke eiwitten van kaakspieren
kunnen toenemen.
Het bloed is niet alleen van belang voor de spieren
door het reeds genoemde transport van zuurstof, voedingsstoffen en afvalstoffen,
maar is ook betrokken bij de ontstekingsreacties van kaakmyositis. Om dat te
kunnen verklaren moet men eerst bepalen welke bestanddelen van het bloed de
(kaak)spieren beïnvloeden of hierdoor beïnvloed worden.
De samenstelling van het bloed
De onderverdeling is in het schema vereenvoudigd
weergegeven. Het bloed van de hond bestaat uit bloedcellen en plasma. De
bloedcellen zijn onder te verdelen in erythrocyten (rode bloedlichaampjes),
leucocyten (witte bloedlichaampjes) en thrombocyten (bloedplaatjes). Het
volumepercentage bloedlichaampjes van het totale bloedvolume noemt men
hematocriet en bedraagt van honden normaal 40 tot 57 %.
Erythrocyten of rode bloedlichaampjes ontlenen hun naam aan de roodgekleurde,
ijzerhoudende verbinding haemoglobine, waaraan zuurstof zich tijdelijk kan
hechten. Erythrocyten hebben een beperkte levensduur van circa 100 dagen, daar
ze geen kern bevatten.
Leucocyten zijn kleurloos en staan in dienst van de verdediging van het lichaam.
Ze zijn onder te verdelen in monocyten, granulocyten en lymfocyten. De monocyten
zijn vrij grote éénkernige witte bloedlichaampjes, die het vermogen hebben
vreemde materie, zoals bacteriën en virusdeeltjes, in zich op te nemen en
onschadelijk te maken. Granulocyten zijn gekorrelde witte bloedlichaampjes
waarvan de kern uit segmenten bestaat. Ze zijn in staat zich door de wand van
een dun bloedvaatje te persen en kunnen zich op eigen kracht in weefsel
voortbewegen. Bij een ontsteking komen scheikundige stoffen vrij die de
granulocyten aantrekken. In de zure omgeving van een ontsteking neemt het
bewegingsvermogen van de granulocyten toe, waardoor ze snel op een bedreigde
plek terecht kunnen komen om de strijd met indringers aan te binden.
Granulocyten zijn weer onder te verdelen in neutrofielen, eosinofielen en
basofielen. Het zijn vooral de neutrofielen en de eosinofielen die hele
bacteriën of delen hiervan in zich opnemen en met behulp van enzymen proberen
te verteren. Daar eosinofielen bovendien een rol spelen in de immuniteit, het
weerstandsvermogen, komen we hier later nog op terug. De korreltjes van
basofielen bevatten heparine, een stof die in staat is de bloedstolling tegen te
gaan. Hierdoor wordt verhinderd dat ontstekingsstoffen de bloedstolling op gang
brengen, zodat de bloedtoevoer naar het ontstoken gebied niet wordt belemmerd.
Lymfocyten spelen vooral een rol bij de immuniteit. In tegenstelling tot de
granulocyten richt elke lymfocytsoort zich tegen één bepaalde ziektekiem of
lichaamsvreemde stof. Het bloed van pups bevat meer witte bloedcellen dan dat
van oudere honden.
Thrombocyten zijn geen cellen, maar celdelen zonder kern. Ze ontstaan uit zeer
grote cellen in het rode beenmerg en hebben een levensduur van ongeveer een
week. Thrombocyten zijn van belang bij het op gang brengen van de bloedstolling.
Plasma is bloedvloeistof met allerlei opgeloste
stoffen. Het bevat naast water de reeds eerder genoemde voedings- en
afvalstoffen. Ook verzorgt het bloed het transport van hormonen, waarvan een
aantal nog ter sprake komt bij de behandeling van de ziekte. Verder bevat plasma
nog bloedeiwitten, onder te verdelen in immunoglobulinen, albuminen en
fibrinogeen. Immunoglobulinen bestaan uit antistoffen die met bepaalde antigenen
(ziektekiemen of lichaamsvreemde eiwitten) kunnen reageren. Er zijn vijf
verschillende soorten immunoglobulinen: IgA (immunoglobulinen-A); IgD; IgE; IgG
en IgM.
Albuminen bevorderen de vochtverdeling.
Fibrinogeen kan worden omgezet tot fibrine, dat bij de bloedstolling van belang
is.
Bloedplasma dat ontdaan is van het fibrinogeen noemt men serum.
Tenslotte komen in plasma nog enzymen voor. We noemen slechts die enzymen, die
bij het onderzoek op kaakmyositis van belang zijn: lactaatdehydrogenase (LDH) en
creatinefosfokinase (CPK).
Schema van de bloedsamenstelling
Antistoffen
Antistoffen zijn eiwitachtige stoffen, waarvan elke
molecule is opgebouwd uit vier eiwitketens. Hiervan zijn twee lange ketens van
dezelfde samenstelling aan de ene kant voor een deel met elkaar verbonden. Aan
de andere kant wijken de uiteinden iets uit, zodat een Y-vorm ontstaat. Met de
uitwijkende einden van de lange ketens zijn korte ketens verbonden. De poot van
iedere antistofmolecule heeft dezelfde samenstelling. De uiteinden zijn echter
voor elke antistof verschillend, afhankelijk van het antigeen waartegen de
antistof is gericht. Alle antistofmoleculen bestaan dus uit een constant deel en
uit twee delen die bepalen met welk antigeen kan worden gereageerd. Het is dus
mogelijk dat een antistofmolecule zich gelijktijdig aan twee ziekte kiemen
bindt. De moleculen van de verschillende immunoglobulinen zijn samengesteld uit
een verschillend aantal antistofmoleculen, zodat ook de werking verschilt. Zoals
reeds vermeld zijn er vijf verschillende soorten immunoglobulinen. Welk soort
immunoglobuline gevormd wordt tegen een ziekteverwekker hangt onder andere af
van de plaats waar de antistoffen geproduceerd worden.
De normale werking van de antistoffen
Nadat binnengedrongen antigenen (ziekteverwekkers of
lichaamsvreemde eiwitten) de lymfocyten geprikkeld hebben, ontwikkelt zich een
specifieke afweer: er worden specifieke antistoffen gevormd die zich binden met
de antigenen en deze onschadelijk maken. Door middel van laboratoriumonderzoek
heeft men inzicht gekregen in de wijze waarop in het lichaam antistoffen met
antigenen reageren. Wanneer men bijvoorbeeld in een reageerbuisje een oplossing
met antistoffen mengt met ziekteverwekkers, is bijvoorbeeld een troebeling waar
te nemen. Dergelijke onderzoeken noemt men serologische onderzoeken. Ze zijn ook
van belang bij het aantonen van bepaalde ziekten. Mengt men bijvoorbeeld bloed
van een patiënt met antistoffen tegen een bepaalde ziekte, dan kan men uit het
al dan niet optreden van een reactie afleiden wat er aan de hand is. Hiermee is
het zelfs mogelijk de bron van de besmetting op te sporen.
Beïnvloede(nde) bloedbestanddelen
Daar kaakmyositis een ontstekingsziekte van
kaakspieren is heeft men dus te maken met het afweersysteem van de hond. Hierbij
zijn dus de leucocyten van belang. Zijn langdurige ontstekingen het gevolg van
bacteriën in het bloed, dan neemt het aantal monocyten in het bloed toe. Ook de
granulocyten, en met name de eosinofielen, zijn van belang. Eosinofielen kunnen,
zoals vermeld, ook bacteriën verteren en spelen daarnaast ook een rol in de
immuniteit. Door lichaamsvreemde eiwitten, zoals die bij overgevoeligheid en
worminfecties voorkomen, kan het aantal eosinofielen in het bloed ook stijgen.
Ze regelen namelijk ook de interactie tussen IgE en de specifieke antigenen bij
allergische ontstekingsprocessen. Lymfocyten richten zich tegen één bepaalde
ziektekiem of lichaamsvreemde stof en zijn dus ook van belang.
Van de bloedeiwitten hebben vooral immunoglobulinen-E betrekking op de ziekte.
Ze spelen een belangrijke rol bij allergische reacties zoals hooikoorts en
netelroos. Bij allergische reacties zijn de reacties van het afweersysteem te
sterk, waardoor ze als het ware hun doel voorbijschieten. Dit kan het gevolg
zijn van een stoornis van de antistoffen. Deze richten zich dan niet alleen op
de schadelijke stof, maar beschadigen tevens bepaalde cellen van het lichaam
zelf. Van sommige vormen van allergie is de aanleg erfelijk.
Van de enzymen zijn voornamelijk LDH en CPK van belang. Enzymen zijn stoffen die
scheikundige reacties sneller laten verlopen en hebben met name invloed op de
stofwisseling in de cellen. Onder normale omstandigheden komen slechts geringe
hoeveelheden van deze enzymen in het bloed terecht. Bij beschadigingen van
cellen lekken er echter veel meer enzymen naar het bloed. Bij beschadiging van
spiercellen vindt men dan ook meer spierspecifieke enzymen in het bloed.
Lactaatdehydrogenase (LDH) is een enzym dat waterstof aan lactaat onttrekt,
waardoor atrofie ontstaat. Creatinefosfokinase (CPK) is een enzym waarvan het
gehalte in het bloed toeneemt bij iedere vorm van spierafbraak.
Bij auto-immuunziekten is sprake van een abnormale
afweer. In het getroffen weefsel treden ontstekingsreacties op, waarbij
lymfocyten en plasmacellen in overmaat aanwezig kunnen zijn. In het bloed kunnen
afweerstoffen aangetoond worden, die gericht zijn tegen bestanddelen van de
cellen in het getroffen weefsel.
Bij sommige auto-immuunziekten beperken de ontstekingsreacties zich tot één
orgaan of één soort weefsel. Bij andere auto-immuunziekten beperken de
ontstekingsreacties zich weliswaar tot een gering aantal weefsels, maar zijn de
antistoffen gericht tegen bestanddelen van veel meer of zelfs alle cellen van
het lichaam. Bij weer andere auto-immuunziekten kunnen de verschijnselen zich op
allerlei plaatsen in het lichaam uiten en zijn ook de antistoffen niet meer
alleen tegen één orgaan gericht. Dit is onder andere het geval bij lupus
erythematodes, een bindweefselziekte die gekenmerkt wordt door
ontstekingsreacties van onder meer de gewrichten, de lever, de nieren en de
huid. Bij deze aandoening kunnen onder andere afweerstoffen worden aangetroffen
tegen celkernbestanddelen van iedere cel in het lichaam.
Zo kunnen auto-immuunziekten zich op tal van manieren uiten. Ze hebben echter
wel een aantal gemeenschappelijke kenmerken:
de klachten hebben een wisselend en moeilijk te
voorspellen verloop. Perioden van verergering kunnen gevolgd worden door
perioden met weinig klachten. Maar de verschijnselen kunnen ook voortdurend
in ernst toenemen;
familieleden van een hond met een
auto-immuunziekte hebben een grotere kans om ook een auto-immuunziekte te
krijgen. Dit hoeft niet altijd dezelfde aandoening te zijn en
bij honden met een auto-immuunziekte komt vaker
dan op grond van het toeval te verwachten is een combinatie met nog een
andere auto-immuunziekte voor. Door dr. G.H. Cardinet III is in 1988 een
geval beschreven van een hond met zowel kaakmyositis als de interne vorm van
lupus erythematodes.
Hoe kaakmyositis ontstaat is nog niet helemaal
duidelijk. Er zijn verschillende verklaringen voor.
Wanneer er een kleine afwijking ontstaat in de vorming van
kaakspierbestanddelen, zoals type 2M vezels, kunnen deze afwijkende bestanddelen
niet meer als lichaamseigen herkend worden, waardoor de productie van
antistoffen hiertegen op gang komt.
De oorzaak zou ook gevonden kunnen worden bij de lymfocyten zelf, bijvoorbeeld
door een te geringe vorming van T-suppressorlymfocyten, antigeenspecifieke
T-lymfocyten die de antistoffenproductie remmen. De T staat voor thymus, de
klier waarin de T-suppressorlymfocyten zich ontwikkelen. De thymus of zwezerik
is een klier die bij pups direct achter het borstbeen ligt, later kleiner wordt
en op geslachtsrijpe leeftijd vrijwel geheel verdwenen is. Dit zou wellicht een
verklaring kunnen zijn voor het ontstaan van de acute vorm van kaakmyositis in
het eerste levensjaar van de hond.
Het ontstaan van de chronische vorm op latere leeftijd, zonder voorafgaande
acute vorm, zou verklaard kunnen worden door het verlies van vermogen
lichaamseigen van lichaamsvreemd te onderscheiden. Hierbij wordt opgemerkt, dat
deze situatie vaker bij teven dan bij reuen voorkomt.
Voor het stellen van een diagnose moeten de kenmerken
van verschillende spierontstekingsziekten, spierdystrofiën (degeneraties van
spierweefsels) en ontstekingen van de kaakgewrichten met elkaar vergeleken
worden. Om verwarring met een andere aandoening te voorkomen kan men van de hond
het volgende onderzoeken:
abnormale kaakfunctie, atrofie en/of zwelling van
de kaakspieren;
röntgenfoto's van de kaakgewrichten;
elektromyografische afwijkingen in het algemeen of
afwijkingen die zich beperken tot de kaakspieren;
spierbiopsie van kaak- en ledemaatspieren en
bloedonderzoek.
Onderzoek
Wat kan men uit de genoemde onderzoekingen
concluderen?
Abnormale kaakfunctie, atrofie en/of zwelling van kaakspieren komen bij veel
aandoeningen voor en duiden dus niet alleen op kaakmyositis.
Op röntgenfoto's van de kaakgewrichten kan men zien of men te maken heeft met
een ontsteking van de kaakgewrichten of niet.
Elektromyografie (EMG) is het met behulp van electroden meten van de actiestroom
bij spiersamentrekking. Bij kaakmyositis treedt alleen in kaakspieren spontane
elektrische activiteit op, terwijl ledemaatspieren geen elektrische activiteit
vertonen. Constateert men algemene spontane activiteit in de meeste spieren van
het lichaam, inclusief die van de kaken, dan kan men te maken hebben met polymyositis. Bij honden met gevorderde kaakmyositis zal men geen elektrische
activiteit vinden in gebieden van bindweefseltoename.
Een spierbiopsie is verwijdering en onderzoek van een stukje spierweefsel. Bij
kaakmyositis bevatten ze plaatselijk afgestorven weefsels, celinfiltraties en
toegenomen bindweefsel.
Van de honden met kaakmyositis wordt veelvuldig eosinofielen in de
celinfiltraties gevonden. Vandaar dat kaakmyositis ook wel myositis
eosinophilica wordt genoemd. Kenmerkend voor kaakmyositis is de
aantoonbaarheid van immuuncomplexen in type 2M vezels. Immuuncomplexen
bestaan uit macromoleculen die ontstaan door binding van antigeen met antistof
en zijn met een speciale kleuringmethode aan te tonen. In biopsiemonsters van
kaakspieren van een hond met polymyositis kunnen deze immuuncomplexen niet
ontdekt worden.
Bloedonderzoek is naast spierbiopsie een waardevol onderzoek. Door dit
bloedonderzoek regelmatig te herhalen kan men inzicht verkrijgen in het verloop
van de ziekte, zodat men de behandeling kan aanpassen. Met behulp van een
microscoop is het mogelijk de bloedbestanddelen te beoordelen op vorm, grootte,
kleur, abnormale celbestanddelen en dergelijke. Een bloeduitstrijkje wordt
gemaakt door een druppel bloed op een schoon glaasje te brengen, waarna dit met
een tweede glaasje tot een dunne laag uitgestreken wordt. De laag moet zo dun
zijn omdat het met een microscoop niet goed mogelijk is bloedcellen te bekijken
die in lagen over elkaar liggen. Nadat het bloed op het glaasje gedroogd is
wordt het gekleurd. Zo'n kleuring heeft tot doel de verschillende cellen beter
zichtbaar te maken. In ongekleurde cellen zijn de kernen bijvoorbeeld nauwelijks
te zien. Het is dan ook niet mogelijk een onderscheid te maken tussen de
verschillende witte bloedcellen. Daarom wordt er gebruik gemaakt van
kleurstoffen, zoals eosine en methyleenblauw, die elk een bijzondere voorkeur
hebben voor bepaalde onderdelen van de cel. Eosine, een zure stof met een rode
kleur, hecht zicht aan basische bestanddelen van de cel. Eosinofiele
granulocyten worden door eosine dan ook rood gekleurd.
Methyleenblauw is een basische stof die voornamelijk de zure bestanddelen van de
celkern kleurt.
Verder is een telling van de verschillende soorten leucocyten van belang. Aan
zo'n differentiatie kan men bijvoorbeeld zien of men al dan niet te maken heeft
met een bepaalde infectie. Wanneer het aantal leucocyten stijgt tot boven de
normale waarde is dit vaak het gevolg van een infectie. Een kenmerk van met name
door bacteriën veroorzaakte infecties is onder andere het verschijnen van
staafkernigen, nog niet geheel rijpe granulocyten,waarvan de kern staafvormig in
plaats van gelobd is. Virusziekten gaan meestal gepaard met een toename van het
aantal lymfocyten. Bij honden met kaakmyositis ziet men vaak een toename van het
aantal eosinofielen in het bloed. Dit is echter niet altijd het geval. Een
toename van het aantal eosinofielen in het bloed van honden met kaakmyositis is
geen kenmerk van deze ziekte.
Daarom wordt van de betreffende spierziekte in dit artikel de benaming kaakmyositis
verkozen boven myositis eosinophilica.
Zoals vermeld kan het aantal eosinofielen ook toenemen bij bijvoorbeeld een
worminfectie, zodat men de hond ook moet onderzoeken op wormen. Het is mogelijk
het aantal eosinofielen afzonderlijk te tellen door het bloed te mengen met een
kleurstof die alleen deze cellen kleurt.
Een duidelijke indicatie van spieraantasting geeft het CPK-gehalte. Vooral
tijdens een acute aanval van kaakmyositis is het gehalte aanzienlijk verhoogd.
In het bloed van honden met polymyositis is dit gehalte echter nog hoger. Dit
verschil geeft dan ook het verschil tussen de hoeveelheid aangetaste spieren bij
de twee ziekten aan. Polymyositis beperkt zich immers niet tot alleen de
kaakspieren.
Ook het LDH-gehalte kan bij kaakmyositis zeer hoog zijn.
In de tabel van het bloedonderzoek staan de normaalwaarden van de diverse testen
vermeld. Van een gezonde hond zullen de gevonden waarden dan ook binnen deze
uiterste waarden liggen. Ook de eenheden waar deze waarden in worden uitgedrukt
zijn in de tabel opgenomen. Zo betekent E/l eenheden per liter en giga/l 109
per liter. Vindt men bijvoorbeeld bij bloedonderzoek van een hond met
kaakmyositis een waarde van 1177 E/l voor lactaatdehydrogenase, dan betekend
dit, dat dit gehalte veel te hoog is.
Zo kan men bij een eerste bloedonderzoek voor creatinefosfokinase bijvoorbeeld
een te hoge waarde van 968 E/l vinden. Blijkt deze waarde bij bloedonderzoek van
dezelfde hond zes weken later gezakt te zijn tot 128 E/l, dan is deze waarde nog
steeds te hoog, maar kan men wel concluderen dat de behandeling verbetering
heeft opgeleverd.
Ten slotte kunnen bij kaakmyositis circulerende
auto-antistoffen tegen type 2M vezels aangetoond worden. Deze antistoffen kunnen
opgezocht worden door het kweken van een deel van het bloed van de patiënt met
bevroren stukjes hapspier van de hond. Hierbij moet wel worden verteld, dat het
bloed wel afgenomen moet worden vóór de nog te bespreken behandeling met
corticosteroïden, anders kunnen er onjuist-negatieve resultaten worden
verkregen.
Aangezien auto-antistoffen tegen type 2M vezels bij zowel de acute als de
chronische gevallen van kaakmyositis kunnen worden aangetoond, duidt dit op
verschillende fasen van dezelfde ziekte. Hiermee is tevens aangetoond dat
kaakmyositis een auto-immuunziekte is. Bij polymyositis zijn deze
auto-antistoffen niet aanwezig, zodat deze ziekte dus niet tot de
auto-immuunziekten kan worden gerekend.
De behandeling, die zo snel mogelijk moet beginnen,
richt zich op het afremmen van de ontstekingsreacties en het afremmen van de
vorming van antistoffen. Medicijnen die hiervoor in aanmerking komen zijn
corticosteroïden, bijnierschorshormonen die te sterke afweerreacties van het
lichaam remmen. Wanneer een hond een acute aanval van kaakmyositis heeft kan de
bek niet ver geopend worden en heeft het dier veel pijn, zodat het dan vrijwel
onmogelijk is deze medicijnen oraal toe te dienen. Het is dan raadzaam het
medicijn, eventueel in combinatie met antibiotica, in vloeibare vorm te (laten)
injecteren. Ook zal het voedsel dan in de vorm van een brij verstrekt moeten
worden, zodat de hond het kan oplikken.
Met een dagelijkse dosis corticosteroïden kan de ontstekingreactie kunstmatig
worden onderdrukt, zodat de pijnlijke zwelling van de spieren snel verdwijnt en
de bek weer verder kan worden geopend. Wanneer de hond goed reageert op de
behandeling, dus wanneer de bek verder kan worden geopend en de CPK hoeveelheden
in het bloed afnemen, kan het dagelijkse gebruik worden verminderd. Daarna kan
het gebruik geleidelijk worden verminderd tot de laagst effectieve dosering om
de dag. Men moet er echter rekening mee houden dat men terugslagen kan
verwachten. Daar corticosteroïden de ontstekingsreacties alleen afremmen en dus
niet volledig kunnen stoppen zal de bindweefseltoename langzaam doorgaan, wat de
mate van het openen van de bek nadelig beïnvloedt.
Aanvullende behandeling die de beweeglijkheid van de kaak tijdens de niet
pijnlijke chronische fase ten goede komt is verder te vinden in het actief
gebruik van de betreffende spieren, zoals kauwen op kauwbotjes, apporteren,
trekspelletjes en het in de bek laten nemen van grote voorwerpen.
Ook fysiotherapie, met name het dagelijks stevig masseren van de hap- en
kauwspieren, kan bevorderen dat doorbloeding van de spieren en de mate van het
kunnen openen van de bek acceptabel blijven. Deze behandeling ervaren de meeste
honden als prettig en is onder begeleiding van een dierfysiotherapeut(e) door de
eigena(a)r(esse) zelf aan te leren.
Corticosteroïden
Deze bijnierschorshormonen worden onderverdeeld in
mineralocorticoïden, glucocorticoïden en geslachtshormonen. De
mineralocorticoïden hebben voornamelijk invloed op de minerale evenwichten in
het lichaam. De glucocorticoïden hebben voornamelijk invloed op de
koolhydraatstofwisseling, maar ook op de eiwitstofwisseling, de vetverdeling, de
remming van ontstekingsreacties en de remming van de antistoffenproductie. Het
onderscheid in mineralocorticoïde effecten is echter niet volkomen scherp, daar
ze elkaar voor een deel overlappen. Bespreking van de geslachtshormonen valt
buiten het bestek van dit artikel en wordt daarom achterwege gelaten.
Daar honden met kaakmyositis slechts gebaat zijn bij het afremmen van
ontstekingsreacties en de vorming van antistoffen zoeken we dus een
glucocorticosteroïde uit, waarvan een zo klein mogelijke hoeveelheid nodig is
om dat doel te bereiken met zo weinig mogelijke bijwerkingen.
Het belangrijkste natuurlijke corticoïd is hydrocortison, wat ontstaat door
omzetten van het bijnierschorshormoon cortison. Door variatie in de structuur is
getracht het mineralocorticoïde en glucocorticoïde effect te scheiden. Zo
ontstonden synthetische stoffen als prednison en prednisolon, die minder effect
op het minerale evenwicht hebben en daarom tegenwoordig veel worden toegepast.
Van stoffen als betamethason en dexamethason is het mineralocorticoïde effect
vrijwel te verwaarlozen. Betamethason is een isomeer van dexamethason. Beide
stoffen zijn kwalitatief ongeveer gelijkwaardig.
Tot nu toe is de ontstekingremmende werking echter niet te scheiden van de
andere glucocorticoïde werkingen. De ontstekingremmende werking treedt pas op
bij een voldoende hoge dosis, waarbij de andere glucocorticoïde effecten dan
als bijwerkingen optreden.
Prednison kan zijn werking in het algemeen pas ontplooien na omzetting in
prednisolon. Wanneer een snelle werking is vereist, verdient prednisolon dus de
voorkeur.
De mineralocorticoïde bijwerking van betamethason en dexamethason is vrijwel te
verwaarlozen en is van prednisolon nog altijd merkbaar. Daarbij komt, dat
dexamethason zelfs in een lage dosis een krachtige ontstekingremmende werking
heeft. De werking van 0,15 mg dexamethason komt overeen met de werking van 1 mg
prednisolon. Hieruit kan men dus concluderen dat voor een zelfde
ontstekingremmende werking de dosis dexamethason bijna 7 keer lager kan zijn dan
die van prednisolon, met als gevolg ook minder last van de bijwerkingen. Om deze
reden wordt dan ook dexamethason voor de behandeling van kaakmyositis
aanbevolen.
Bijwerkingen
Mineralocorticoïde bijwerkingen bestaan voornamelijk
uit:
belemmering van de uitscheiding van natrium en
water en
daarentegen juist bevordering van de uitscheiding
van kalium.
Hierdoor gaat de hond meer plassen, waarbij veel
kalium met de urine verloren gaat. Bij gebruik van betamethason of dexamethason
is dit echter vrijwel te verwaarlozen.
Glucocorticosteroïde bijwerkingen bestaan onder andere uit:
afremming van de groei van jonge honden door
beïnvloeding van de epifysairschijven;
spierzwakte, dunner worden van de huid en afname
van de stevigheid van de botten door beïnvloeding van de
eiwitstofwisseling;
verhoogde gevoeligheid voor infecties door
ontstekingremmende werking;
het uitblijven van de loopsheid bij teven en
het syndroom van Cushing.
Het syndroom van Cushing ontstaat wanneer men
langdurig veel corticosteroïden toedient. De hond is dan sloom, eet, drinkt en
plast veel en heeft een verminderde conditie. De huid is droog en vertoont
kaalheid. Door vetzucht en spierverslapping ontstaat dan een hangbuik.
Dosis
Therapie met corticosteroïden houdt in dat voor een
effectieve werking de benodigde dosering groter is dan onder normale
omstandigheden door de bijnierschors aan hormonen wordt gevormd. Dit betekent
dat men uiteindelijk ook met bijwerkingen te maken krijgt. Om deze bijwerkingen
tot een minimum te beperken zal de dosering dus zo laag mogelijk moeten zijn.
Een acute aanval wil men zo snel mogelijk onderdrukken. Besluit men de therapie
met dexamethason te doen, dan kan men (na eventueel een injectie voor de eerste
paar dagen) beginnen met een dosering van 1 tot 1,5 mg/10 kg lichaamsgewicht per
dag.
Een tabletje bevat 0,5 mg dexamethason. Voor een hond van 20 kg zijn dan 4 tot 6
tabletjes per dag nodig. Reageert de hond hier goed op, dan kan de dosis na 1
week verlaagd worden naar 0,5 mg per 10 kg lichaamsgewicht per dag gedurende 2
weken. Daarna kan men de dosis geleidelijk verminderen tot de laagst effectieve
dosering om de dag. Meestal is 0,25 mg/10 kg om de dag voldoende om de
ontstekingsreactie af te remmen zonder al te veel last te hebben van de
bijwerkingen. Deze dosering zal de hond na een acute aanval zeer lang, soms
zelfs levenslang moeten slikken.
Ook een hond met de chronische vorm van kaakmyositis heeft baat bij een
onderhoudsdosis van 0,25 mg/10 kg dexamethason om de dag.
Bij het lezen van dit laatste stukje kunnen een aantal vragen rijzen waarop zal
worden getracht een duidelijk antwoord te geven.
Waarom moet de dosis geleidelijk worden
verminderd?
Door toediening van een vrij hoge dosis dexamethason vermindert de afgifte
van adrenocorticotroophormoon (ACTH) door de hypofyse voorkwab. Door deze
terugkoppeling vormt de bijnierschors dan ook nog maar weinig van het
belangrijkste hormoon cortisol. Wanneer de behandeling snel wordt verminderd
of zelfs plotseling wordt gestaakt, zijn de bijnieren niet snel genoeg in
staat zelf weer voldoende hormonen te gaan vormen. Er ontstaan dan ook
ernstige verschijnselen van een plotseling verminderde bijnierwerking.
Wanneer men de dosering zeer geleidelijk vermindert krijgen de bijnieren
voldoende tijd zich te herstellen.
Waarom kan men na een (schijnbaar) genezen acute
aanval niet geleidelijk stoppen met de therapie?
Zoals bij alle auto-immuunziekten kan men bij kaakmyositis regelmatig
terugkerende perioden van verslechtering verwachten. Elke acute aanval heeft
tot gevolg dat er meer spiervezels verloren gaan, wat uiteraard voorkómen
moet worden.
Hoe geeft men de hond een tabletje?
Daar dit vermoedelijk zeer vaak zal moeten gebeuren doet men er goed aan dit
te leren, zodat het niet elke keer tot een worsteling hoeft te komen.
Wanneer men achter de zittende hond gaat staan kan men de hond tussen de
benen vastklemmen, zodat het dier niet weg kan. Is men rechtshandig, dan
legt men de linkerhand zodanig over de snuit van de hond, dat de duim rechts
en de wijsvinger links op de bovenlip, vlak achter de hoektanden kan worden
gezet. Wanneer men nu lichte druk op duim en wijsvinger uitoefent, zodat de
bovenlip tegen de kiezen wordt gedrukt,zal de hond de bek openen. Geen
enkele hond zal zich namelijk graag zelf p de bovenlip willen bijten. Met de
rechterhand kan dan een tabletje ver achter op de tong worden gelegd. Na de
bek gesloten te hebben houdt men deze met de linkerhand dicht en wrijft
zachtjes over het strottenhoofd van de hond, waardoor een slikreactie wordt
opgewekt en de hond het tabletje doorslikt.
Als beloning voor goed gedrag krijgt de hond bijvoorbeeld een broodkapje.
Dit heeft de volgende voordelen: > het tabletje wordt met voedsel ingenomen,
zodat eventuele maag/darmklachten worden voorkomen;
> de hond associeert de beloning met het goede gedrag,
zodat het dier zich steeds makkelijker een pilletje laat geven om maar zo
snel mogelijk de beloning in ontvangst te kunnen nemen;
> de hond leert op deze manier ook pilletjes in te
nemen die niet met voedsel behoeven te worden ingenomen. Dit leert de hond
namelijk niet wanneer men een tabletje altijd in een stukje worst verstopt
en
> door het geven van een broodkapje wordt tevens de
kauwbeweging weer even goed beoefend.
Wanneer geeft men het tabletje?
Onder normale omstandigheden wordt bij honden de grootste hoeveelheid van
het bijnierschorshormoon cortisol gemeten vlak voor het ontwaken.
Geleidelijk neemt het cortisolgehalte gedurende de dag af en bereikt het
rond middernacht een minimum. Om dit dag-nachtritme zo natuurlijk mogelijk
in stand te houden is het verstandig de hond het corticosteroïdentabletje 's
ochtends vroeg te verstrekken.
Waarom een dosis om de dag?
Bij het afbouwen van een corticosteroïdenbehandeling of bij het verminderen
tot een zo laag mogelijke onderhoudsdosis van een voortgezette therapie
geeft men een dubbele dagdosis 's ochtends om de dag om de inactiviteit van
de bijnierschors te beperken en wellicht te voorkómen.
De aantoonbare aanwezigheid van immuuncomplexen in
type 2M vezels en auto-antistoffen tegen type 2M vezels bij kaakmyositis, die
niet alleen van spiervezelbeschadiging het gevolg zijn, wijzen op een genetische
aanleg voor de ontstekingsreactie.
Na bestudering van de stambomen van Groenendaelers met de acute vorm van
kaakmyositis bleek dat ze allen uit lijnteeltcombinaties kwamen met dezelfde
gemeenschappelijke voorouders.
In gevallen van chronische kaakmyositis bij zowel Tervuerense Herdershonden als
Dalmatische Honden bleek de verwantschap zelfs een moeder-dochterrelatie te
zijn.
Men kan hieruit dus concluderen dat kaakmyositis erfelijk is.
Het volgende gedeelte is met voornamelijk voor fokkers
van belang. Hiervoor is het nodig enige kennis van de erfelijkheidsleer te
bezitten, wat men van fokkers mag verwachten. Eigenaren van honden die ook eens
een nestje willen fokken doen er goed aan zich eerst in de grondbeginselen van
de erfelijkheid te verdiepen.
Zowel reuen als teven kunnen door kaakmyositis worden
getroffen. Meestal worden lijders aan deze ziekte geboren uit ogenschijnlijk
gezonde ouders, zodat men ervan kan uitgaan dat de ziekte niet door een enkel
dominant gen wordt overgedragen. Indien het verantwoordelijke gen op het
X-geslachtschromosoom zou liggen, zou er alleen een zieke teef geboren kunnen
worden wanneer de vader zelf ook ziek is en de moeder óf draagster óf ook ziek
is. Het Y-geslachtschromosoom is immers alleen verantwoordelijk voor het
mannelijk geslacht en is verder genetisch leeg, zodat het afwijkende gen niet
onderdrukt kan worden. Daar de vader van een zieke teef meestal geen
ziekteverschijnselen vertoont, kan men er dus van uitgaan dat de ziekte niet
geslachtsgebonden is, maar autosomaal vererft.
Hypothese 1:
Kaakmyositis bij honden berust op een autosomaal
recessief overervend gen.
De ziekte kan in dit geval slechts tot uiting komen wanneer een zieke hond van
beide ouders een verantwoordelijk gen heeft gekregen.
Uit een paring van een reu en een teef, die beide drager van de ziekte zijn
zonder zelf de verschijnselen te tonen, kunnen dan pups worden geboren, die 25 %
kans hebben om gezond te zijn, 50 % kans hebben drager te zijn en 25 % kans
hebben om ziek te worden.
Een paring van een zieke hond met een gezonde hond heeft in dit geval tot gevolg
dat alle pups drager van de ziekte zullen zijn.
Hypothese 2:
Kaakmyositis bij honden berust op polygenetische
vererving.
In dit geval is er overeenkomst tussen de mate van tot uiting komen van de
ziekte en de hoeveelheid verantwoordelijke genen. Dit kan dan een verklaring
zijn voor de verschillende vormen en de hevigheid van de immuunreacties die bij
kaakmyositis kunnen voorkomen. Wellicht speelt ook de rasbeperking een rol. Zo
zijn er gevallen bekend van Dalmatische Honden die reeds op driejarige leeftijd de
chronische vorm kregen. Ook bij het Kooikerhondje, de Witte Zwitserse
Herdershond en de Belgische Herdershonden kan de chronische vorm op een leeftijd
van 3 tot 5 jaar tot uiting komen. Eerste acute aanvallen op tweejarige leeftijd
is gemeld bij een Drentsche Patrijshond. De acute aanvallen in het eerste
levensjaar komen voor bij onder andere de Duitse, Belgische en Schotse
Herdershond. Bepaalde hondenrassen, bijvoorbeeld Dobermanns, Belgische
Herdershonden en Samojeden, zijn geneigd hevig te worden aangetast en hebben
massieve cellulaire infiltratie in hun spierbiopsiemonsters. Deze cellulaire
reactie kan snel leiden tot spiervezelvernietiging en eindfase van de ziekte.
Ook milieufactoren zouden van invloed kunnen zijn op het tot uiting komen van de
genetische aanleg. Te denken valt bijvoorbeeld aan het verschijnen van de eerste
symptomen na het apporteren uit koud water. De doorslaggevende factor is echter
de polygenetische overdracht van de eigenschappen.
Polygenetische interpretatie
In de kwantitatieve genetica worden veel aandoeningen
(waaronder heupdysplasie) behandeld als drempeleigenschappen: er moet een
ophoping van een minimum aantal aanleggenen zijn voordat een bescheiden stadium
van de ziekte wordt bereikt. De werking van de afzonderlijke aanleggenen kan men
dan dus optellen. Erft een pup minder dan dit minimum aantal aanleggenen van
zijn ouders, dan blijft de hond klinisch gezond.
Veronderstelt men wegens een drempeleffect dat er drie aanleggenen nodig zijn
voor het bereiken van de chronische vorm en vier voor de acute vorm, dan kan men
van een paring van twee klinisch gezonde honden een polygenetisch model maken.
Om het model eenvoudig te houden gaan we er van uit, dat de aanleggenen zich op
drie allelen kunnen bevinden. Wellicht zijn er meer, maar het gaat om het
principe. Wanneer de aanleggenen met een hoofdletter en de normale genen met een
kleine letter worden aangegeven kan men het genotype van de ouders bijvoorbeeld
omschrijven als: AaBbcc en aaBbCc.
AaBbcc geeft de volgende 4 gameten:
abc, zonder aanleggenen, dus 1/4 van de gameten met 0 aanleggenen
Abc, met 1 aanleggen,
dus 2/4 van de gameten met 1 aanleggen
aBc, met 1 aanleggen,
ABc, met 2 aanleggenen, dus 1/4 van de gameten met 2 aanleggenen
Evenzo geeft aaBbCc de volgende gameten:
abc, zonder aanleggenen, dus 1/4 van de gameten met 0 aanleggenen
aBc, met 1 aanleggen,
dus 2/4 van de gameten met 1 aanleggen
abC, met 1 aanleggen,
aBC, met 2 aanleggenen, dus 1/4 van de gameten met 2 aanleggenen
Het polygenetisch model, waarin in elk hokje boven de schuine streep het aantal
aanleggenen en onder de schuine streep de verhouding van het aantal
mogelijkheden worden vermeld, komt er dan als volgt uit te zien:
Polygenetisch model
Hieruit blijkt het volgende:
1/16 van de pups heeft 0 aanleggenen, dus 1 gezond
4/16 van de pups heeft 1 aanleggen,
dus 10 klinisch gezond, maar drager
6/16 van de pups heeft 2 aanleggenen,
4/16 van de pups heeft 3 aanleggenen, dus 4 chronisch ziek
1/16 van de pups heeft 4 aanleggenen, dus 1 acuut ziek
Tevens blijkt uit het polygenetisch model duidelijk dat lijders aan kaakmyositis
uit klinisch gezonde ouders kunnen worden geboren.
Wil een rasvereniging de verspreiding van kaakmyositis
onder de populatie beperken of zoveel mogelijk voorkómen, dan ligt het voor de
hand dat lijders aan deze ziekte niet voor de fokkerij worden ingezet. Het is
echter tevens raadzaam die honden, waarvan duidelijk bekend is, dat ze
nakomelingen hebben, die lijden aan de ziekte, ook uit te sluiten van de
fokkerij. In geval van autosomaal recessieve vererving betreft het dan de
dragers van het recessieve gen en in het geval van polygenetische vererving de
dragers van de aanleggenen. Aangezien het bij de meeste rassen om een zeer klein
gedeelte van de populatie gaat, hoeft men niet bang te zijn, dat met door het
uitsluiten van een aantal honden het kind met het badwater weggooit.
Ter verkrijging van de benodigde gegevens zou men een enquête onder de leden
kunnen houden, zodat men een doelgericht fokkerijbeleid kan bepalen. Zonder goed
beleid leiden foktechnische ingrepen vaak tot een tijdelijk terugdringen van de
problemen, die zich dan in een later stadium weer in verhevigde mate uiten.
Een bekend voorbeeld hiervan is het zoeken naar paringscombinaties waaruit geen
afwijkende nakomelingen worden geboren. Hierdoor wordt bereikt dat de volgende
generatie uiterlijk weinig problemen vertoont, maar dat een deel van deze honden
de erfelijke aanleg voor de aandoening echter bij zich dragen, waardoor in de
daarop volgende generatie de problematiek zich weer in zijn volle omvang uit.
Als in het algemeen geldt dat voorkómen beter is dan
genezen, dan geldt voor kaakmyositis dat voorkómen een noodzaak is, omdat
genezing tot op heden niet mogelijk is.
